La cefalea

La cefalea è una tra le più frequenti patologie del sistema nervoso. I tipi più frequenti sono la cefalea di tipo tensivo, l’emicrania, la cefalea a grappolo e le cefalee croniche.

In tutta Europa la cefalea continua ad essere sottostimata, spesso rimane non diagnosticata e non trattata. In termini di fondi e ricerca, malgrado la sua alta prevalenza, la cefalea è tutt’ora trascurata.

La cefalea è caratterizzata non solo da dolore ma anche da una grave disabilità. In tutto il mondo, la WHO (World Health Organization) ha stabilito che l’emicrania da sola è al 19° posto tra le causa di disabilità.

La cefalea crea problemi non solo sociali ma anche economici per coloro che ne sono affetti. I ripetuti attacchi di cefalea e spesso la costante paura del successivo attacco, danneggiano la vita familiare, sociale e lavorativa. Si stima che in Europa l’emicrania comporti costi pari a 27 miliardi di euro all’anno tra ridotta produttività e giorni di lavoro persi.

L’Associazione Italiana per la Lotta contro le Cefalee (AIC-onlus) si propone di ridurre questo onere così gravoso per le persone affette da emicrania o cefalee in Italia.

LE CEFALEE PRIMARIE

Piero Barbanti
Direttore della Unità per la Terapia e la Ricerca su Cefalee e Dolore
Istituto Scientifico San Raffaele Pisana- Roma
Presidente della Associazione Italiana per la Lotta contro le Cefalee

Il mal di testa (o cefalea, in termini medici) è una delle patologie più frequenti del genere umano ma nonostante ciò è spesso misconosciuta dal paziente, mal diagnosticata dal medico e, conseguentemente, non debitamente curata. Spesso la cefalea genera nel paziente timori di gravi malattie. Tuttavia, anche può essere sintomo di una ampia serie di patologie (si pensi ad esempio alle sindromi influenzali), la cefalea nella maggior parte dei casi è di tipo benigno, cioè senza una causa organica riconoscibile e viene pertanto definita cefalea primaria. E’ cioè un dolore gratuito, un allarme che suona a vuoto.

La diagnosi esatta del tipo di cefalea di cui soffre un soggetto è un essenziale per poter instaurare una terapia corretta. Pochi sanno che la diagnosi è puramente clinica. In altri termini, dopo che il paziente sia stato sottoposto ad un esame medico di tipo generale e ad un esame neurologico, solo il colloquio attento ed approfondito consentirà di ricostruire le caratteristiche specifiche di un certo tipo di cefalea.

Purtroppo, nonostante la relativa semplicità della diagnosi, capita spesso di incontrare pazienti che abbiano svolto per proprio conto vari esami (ad esempio risonanza magnetica nucleare, tomografia computerizzata, elettroencefalogramma, radiografie del cranio) il più delle volte inutili e costosi, alla ricerca di una causa della propria cefalea che, in quanto primaria, non ha per definizione alcuna causa dimostrabile con le metodiche attualmente a disposizione.

Ecco le principali forme di cefalea primaria:

Emicrania: L’emicrania è tra le malattie più diffuse nel mondo. E’ un disturbo a carattere frequentemente familiare di cui soffre in media il 12% della popolazione mondiale con punte che sfiorano il 25% nelle donne in età fertile. E’ probabilmente la malattia più frequente nell’età produttiva, con pesanti ripercussioni economiche. Gli statunitensi stimano che i costi per ridotta produttività oscillino negli USA tra i 5 ed i 17 miliardi di dollari/anno, mentre in Italia sono stati stimati almeno 12 milioni di giorni lavorativi persi ogni anno con un costo di oltre 3 miliardi di euro per la sola perdita di produttività.

L’emicrania compare sotto forma di attacchi periodici separati da intervalli di benessere. L’attacco emicranico si manifesta con dolore di intensità moderata o severa, generalmente pulsante ed unilaterale, peggiora con la normale attività fisica ed è associato a nausea/vomito e/o fotofobia e fonofobia. La durata dell’attacco varia da 4 ore fino a 3  giorni. Nell’evoluzione dell’attacco emicranico si possono solitamente distinguere quattro fasi, non necessariamente però presenti in tutti i soggetti:

• La fase dei prodromi, presente nel 50% dei casi, è caratterizzata da sintomi vaghi quali irritabilità, depressione, sonnolenza, stanchezza, sbadigli, difficoltà a concentrarsi, spiccato desiderio di specifici alimenti (dolci, in particolare), che possono precedere la fase dolorosa anche di varie ore.
• La fase dell’aura, presente nella cosiddetta emicrania con aura (vedi sotto), é caratterizzata da sintomi neurologici focali che si presentano isolatamente o in varia combinazione e precedono la fase dolorosa di 5-60 minuti. Questi sintomi si sviluppano gradualmente ed in lenta successione in 5-20 minuti, perdurando generalmente non più di 60 minuti. I sintomi più comuni dell’aura sono di tipo visivo: punti luminosi che rapidamente si allargano, luci lampeggianti, linee parallele luminose a zig zag, o parziale scomparsa del campo visivo. Meno frequentemente compaiono sensazione di intorpidimento o debolezza a metà del volto o del corpo (in particolare all’arto superiore) o difficoltà ad esprimersi verbalmente.
• La fase del dolore vero e proprio. Essa insorge in modo graduale sotto forma di un lieve dolore che aumenta progressivamente fino a raggiungere una intensità moderata/severa, con durata variabile da poche ore a qualche giorno. Il dolore, abitualmente pulsante, insorge più spesso unilateralmente, specie in prossimità della tempia e dell’occhio per poi eventualmente diffondersi. La cefalea é associata a nausea e, meno frequentemente, a vomito; é presente ipersensibilità alle luci, ai suoni ed agli odori. Il dolore peggiora con l’esercizio fisico e per questo il paziente tende ad isolarsi in ambiente buio e silenzioso durante l’attacco.
• La fase della remissione é spesso caratterizzata da poliuria, sensazione di prostrazione fisica e mentale o, al contrario, da euforia. Talvolta non é facile distinguere i sintomi di questa fase dagli effetti collaterali della terapia sintomatica dell’attacco. La completa ripresa delle performances psicofisiche é comunque lenta. La sensazione di spossatezza può durare anche vari giorni.

L’emicrania viene distinta in una forma senza aura, di gran lunga più frequente (80-90% circa), ed in una forma con aura, più rara (10-20%) Nella emicrania con aura il dolore è preceduto da sintomi neurologici focali con durata variabile da qualche minuto ad 1 ora (vedi sopra), completamente reversibili.

L’emicrania senz’aura esordisce nel 75% dei casi tra i 10 ed i 30 anni e tende attenuarsi e poi a scomparire scomparire oltre i 50 anni. Si distinguono forme a bassa (< 2 attacchi/mese), media (3-5 attacchi/ mese) ed alta (> 5 attacchi/mese) frequenza.

Il decorso dell’emicrania senz’aura può variare considerevolmente a seconda del periodo della vita in risposta a diversi fattori esterni o interni all’organismo, quali ad esempio fattori ormonali (uso di contraccettivi, gravidanza, allattamento, menopausa), stress psico-fisico, alimenti (ad es. formaggi stagionati, il cioccolato, gli alcoolici , fattori climatici, stimolazioni sensoriali intense (luci abbaglianti, rumori, odori intensi, profumi), farmaci (nitroderivati).

Cefalea di Tipo Tensivo : La cefalea di tipo tensivo, distinta in forma episodica (< 15 giorni/mese) e cronica (>15 giorni/mese), è certamente la cefalea più diffusa. Colpisce prevalentemente il sesso femminile con una insorgenza solitamente intorno ai 30 anni.

E’ caratterizzata da  episodi di cefalea di durata variabile da minuti a vari giorni. Il dolore è tipicamente compressivo-costrittivo (“come una morsa, come un peso”), bilaterale (spesso con distribuzione a “fascia” o a “casco”) ed ha una intensità sopportabile. Il vomito è assente, la nausea è rara, possono coesistere fonofobia o fotofobia; l’attività fisica, diversamente dall’emicrania, non peggiora l’intensità del dolore. Il paziente, pertanto, prosegue abitualmente lo svolgimento delle proprie normali attività. Sia la forma episodica  che la forma cronica possono essere associate o meno a contrazione muscolare dei muscoli pericranici, evidenziabile da una aumentata dolorabilità con manovre o strumenti specifici.

Numerosi fattori organici o funzionali  possono condizionare la comparsa della cefalea di tipo tensivo quali fattori psicogeni, osteoarticolari, muscolari, masticatori, nonchè l’abuso di farmaci. I fattori scatenanti più frequenti sono la tensione nervosa, lo stress, l’affaticamento mentale, lo sforzo attentivo o di concentrazione protratto, il mantenimento prolungato di posture non idonee. In realtà, lo scatenamento di questo tipo di cefalea richiede la presenza concomitante di più di uno di questi fattori. Pertanto gli individui maggiormente a rischio risultano essere coloro (studenti, insegnanti, addetti al computer, sarti, ecc.) costretti al mantenimento di particolari posizioni corporee e con simultaneo impegno mentale. I sintomi presentano conseguentemente un alleviamento nel corso del rilassamento psico-fisico. La mancanza di sonno è infine un altro frequente fattore di scatenamento della cefalea di tipo tensivo episodica. Si calcola infatti che il 40% degli individui sani presenti questo tipo di cefalea dopo deprivazione di sonno.

La cefalea di tipo tensivo episodica tende comunemente alla remissione nel corso degli anni. Tuttavia, in alcuni casi si assiste alla trasformazione della forma episodica in quella cronica. La cefalea di tipo tensivo può associarsi frequentemente all’emicrania, configurando il quadro di emicrania con cefalea intervallare. Tale evenienza si verifica per lo più in pazienti con emicrania senza aura con lunga storia di malattia, alta frequenza di attacchi e tendenza all’abuso di analgesici. Occorre allora formulare entrambe le diagnosi ed insegnare ai pazienti a distinguere le due forme in modo da potere utilizzare i farmaci sintomatici di volta in volta più indicati ed evitare quelli inutili e controindicati.

Cefalea a Grappolo: La cefalea a grappolo é una malattia prevalente nel sesso maschile (70-90% dei casi), esistente in forma episodica e cronica. L’età media di insorgenza é intorno ai 30 anni. La distribuzione per fasce di età mostra un picco ai 20 anni per la forma episodica ed un andamento bimodale con picchi nelle fasce di età di 10-29 anni e 50-59 anni per la forma cronica. La familiarità è molto minore rispetto all’emicrania. La cefalea a grappolo è caratterizzata clinicamente da una particolare periodicità con l’alternarsi di periodi attivi definiti grappoli (durante i quali compaiono gli attacchi) e di fasi di remissione di assoluto benessere. Nella forma episodica i periodi attivi hanno durata variabile da 2 settimane ad 1 anno, con fasi di remissione superiori a 14 giorni. In genere, nella forma episodica, la cadenza dei grappoli é annuale o biennale. Nella forma cronica, invece, i periodi attivi hanno una durata superiore ad un anno senza remissione o comunque con periodi di remissione inferiori ai 14 giorni.

Durante i periodi attivi gli attacchi si presentano da una a più volte al giorno, con una media di 1-3 attacchi/die, soprattutto durante le ore notturne. Gli  attacchi sono caratterizzati da un dolore estremamente severo, trafittivo-lancinante, rigorosamente unilaterale, prevalentemente nella regione orbitaria (“dentro l’occhio”), più raramenre sopraorbitaria e/o temporale, con una durata variabile da 15 a 180 minuti. L’attacco é tipicamente associato a ricca sintomatologia neurovegetativa sempre omolaterale al dolore che lo rende inconfondibile: lacrimazione, arrossamento oculare, ostruzione nasale, secrezione nasale, ptosi palpebrale, miosi, sudorazione facciale o edema palpebrale. A differenza dell’emicranico, il paziente con cefalea a grappolo durante l’attacco non riesce a stare fermo, appare irrequieto, a volte in preda ad una vera condizione di agitazione psicomoria. La cefalea a grappolo può essere scatenata da stimoli esterni quali l’assunzione di alcool, correnti d’aria fredda o calda, sonno, pasti copiosi, eventi stressanti. Tuttavia tutti questi fattori appaiono potenzialmente scatenanti solo duranti i periodi attivi della malattia e mai in quelli intervallari. E’ interessante evidenziare che i soggetti sofferenti di questa particolare ed invalidante forma di cefalea presentano spesso caratteristiche morfologiche e fisionomiche analoghe. Si tratta spesso di individui con statura più alta della media, corporature atletica ed un viso caratteristico, definito come facies leonina, caratterizzato da zigomi sporgenti, cranio e mento ampi, rime palpebrali ristrette, rughe profonde, aspetto della pelle a buccia d’arancio e colorito rubizzo. Lo studio delle caratteristiche psicologiche e di personalità di questi pazienti ha evidenziato aspetti di dipendenza, ambizione, efficientismo, compulsività, insicurezza, e scarsa autostima (cosidetta sindrome leone-topo).

Spesso i soggetti con cefalea a grappolo sono forti fumatori e/o forti bevitori. Inoltre presentano una prevalenza inaspettatamente elevata di ulcera peptica (fino al 20%) la quale presenta abitualmente una correlazione inversa con la cefalea, manifestando periodi di recrudescenza in corrispondenza dei periodi di remissione dell’altra e viceversa. La forma episodica di cefalea a grappolo tende a rimanere tale nel corso della malattia (80% circa dei casi) ma può anche trasformarsi in una forma secondariamente cronica (12%) o dare luogo a forme cosiddette combinate (8%), caratterizzate da fasi attive sia più lunghe che più corte di un anno. D’altro canto, la prognosi della forma cronica non é sempre sfavorevole, rimanendo tale nella metà circa dei pazienti ma potendo anche trasformarsi in forma episodica o combinata nei rimanenti casi. La modificazione dello stile di vita (abolizione di fumo e di alcool) non sembra sortire effetti significativi sul decorso della malattia. Le variazioni ormonali nel corso del mestruale, in gravidanza e nel puerperio non sembrano influenzare l’andamento della malattia in pazienti di sesso femminile, diversamente da quanto accade per l’emicrania. Tra i fattori prognostici sfavorevoli per l’evoluzione della cefalea vanno ricordati una tardiva età di insorgenza, il sesso femminile ed una storia clinica superiore a 20 anni.Solo nel 10% dei casi la forma cronica si presenta come tale sin dall’esordio, mentre più frequentemente rappresenta l’esito della trasformazione di una forma inizialmente episodica, per lo più in soggetti con lunga storia di malattia. L’andamento inverso (dalla forma cronica a quella episodica) si verifica in circa il 30% dei casi, ed è molto spesso collegato dall’intervento terapeutico (litio, verapamil).